肝素，是临床进行抗凝治疗的最终要武器之一。自从1916年肝素被发现以来，这种神奇的提取物在人类医学领域持续发挥着重大作用。尤其是在心脏手术和体外循环中，肝素的使用更是极为普遍。和抗生素之类的药物不同，肝素本身也是人体内会自然分泌以控制血液凝结速度的黏多糖硫酸脂之一。因此肝素并不会因为过度使用，从而产生耐药性而失效。如果有患者对肝素不敏感，那么情况就会变得非常棘手。
尤其是当一个罹患肺栓塞的病人出现了肝素不敏感之后，这个情况就变得更加麻烦。华法林之类的香豆素类抗凝剂起效太慢，而且一般临床实用都需要肝素进行抗凝“预启动”，随后改用华法林方能达到理想效果。单纯使用华法林，在目前这个情况下明显是不够快的。
作为中国医学的顶点，协和医院的医生基本都是最顶尖的人物。哪怕只是一个博士在读的急诊科住院总，在发现异常情况后也能第一时间作出判断。袁平安几乎没花什么功夫，就决定请血液内科来进行会诊——李嵩昭的情况的确有些异常。
血液内科赶到急诊只花了几分钟功夫。在拿到了病人的凝血检查报告，同时听取了孙立恩的描述后，血液内科的医生当即作出了建议。“马上检查他的FXIII凝血因子情况。让检验科的同志们加个班，这个得跑个ELISA检测。”
袁平安皱眉道，“FXIII？”他忽然好像想明白了什么似的，点头同意了检查要求。等到血液内科的医生离开后，他忽然朝着孙立恩问道，“我看留香园上说，小孙医生做诊断是一把好手。”他指了指躺在床上，脸色铁青的李嵩昭问道，“那这个病人，您觉得他得的究竟是什么病呢？”
孙立恩今天已经上了一整天的班，坐飞机被掐了好久后落地又没个地方休息，到网吧通宵结果还发现了一个重病号。这一连串的事情折腾下来，脑子早就木掉了。他有意推脱道，“协和的大牛可太多了，怎么也轮不到我一个小规培在这里大放厥词。您判断就行了，我最多就是参观一下。”
“看来孙医生是不太愿意和我这种半路出家的急诊医生打交道嘛。”袁平安把自己和柳平川失之交臂的怨气都撒到了孙立恩头上，连带着宁远医学院都被他记恨上了，“还是说，协和在贵院看来已经无足轻重了，就连讨论病例的性质都没有了？”
孙立恩规培两个月，在急诊室里也见过了很多种人，但如此咄咄逼人的同行他还是第一次见。他皱着眉头道，“袁医生，我还只是个规培生，没有执业医师资格证，我不能在这里进行医疗活动的。”
“只是讨论嘛。”袁平安摊了摊手，医生之间的交流是很常见的事情。哪怕是看上去像在仗势欺人也罢，袁平安只想把面前这个被吹成豪斯在世的小规培狠狠折辱一番。用实际行动告诉他，医疗行为靠的是专业学识和大量病例经验，而不是什么杂耍式的诊断。在他看来，孙立恩只不过是个运气很好的家伙罢了。孙立恩诊断出的疾病并不是什么特别罕见的病症，只不过患者的症状表现比较独特而已。
而李嵩昭的病，恐怕才是真正的罕见病。血液内科的医生要求做ELISA检查，那就已经提示了专科医生的怀疑方向。这种病实在太过罕见，要不是袁平安研究生时期专门去学过ELISA技术，并且在那位指导专家嘴里听到了这个检测手段，他连这种疾病的存在都不会知道。
AHXIII。全称“自身免疫性血友病养凝血因子缺乏症”（AutoimmuneHaemorrhaphiliaFactorⅩⅢ），全球报告数量不超过120例，其中日本报告了51例。国内到目前为止，仅有北京协和上海瑞金确诊过5例。
就凭一个规培两个月连执医资格都没有的小年轻，想在诊断上搞出文章？袁平安差点笑出声来，这种罕见病恐怕就连你的带教老师都没见过吧！你怎么才能诊断出一种自己根本不可能知道的疾病呢？
孙立恩看着躺在病床上的李嵩昭，心里有些着急。他不觉得协和会无法诊断李嵩昭的病情，袁平安的行为自然是在给自己出难题。孙立恩着急的是，肺栓塞症状明确的情况下，袁平安竟然还有心情给自己出难题，却不采取任何治疗措施。
“您如果确定了诊断，还是先给他治疗吧。”孙立恩叹了口气，“交流完全可以等到病人情况稳定下来以后再做。”
“他的情况还算稳定。ELISA检测大概得要三个小时才能出结果。在结果出来以前，其他治疗手段没有意义。”袁平安无所谓的摊了摊手，“倒是如果孙医生能尽快做出诊断的话，说不定我们就有更合适的治疗手段了嘛！”
孙立恩看着袁平安，忽然心头一阵恼火。“我当医生，不是为了出风头博眼球的！”他看着袁平安，冷冰冰的扔出这么一句。随后把自己的背包放到了值班台后，“医术精湛，妙手回春”的锦旗下方。把自己的大衣挂在衣服架上，顺手抄起一件白大褂往身上一穿，“既然袁医生要交流，那咱们就好好交流交流！”
孙立恩敢和协和急诊医生叫板的底气，一部分来源于状态栏，而另一部分则来自于对医生这个职业的理想。用病人的情况来比赛？现在又不是比赛谁截肢更快的19世纪！
穿上了白大褂，就等于战士穿上了盔甲，就仿佛将军披上了战袍。孙立恩的眼神陡然一变，朝着病床上的李嵩昭走了过去。
“报告。”孙立恩甚至没去看袁平安，直接把手伸到了袁平安的鼻子下面，“要交流，最起码要把检查报告之类的都拿出来吧？”
看似态度嚣张，但孙立恩其实根本没想着在这种地方还要表示一下不满。他只是单纯的在观察李嵩昭头上的状态栏而已。
“李嵩昭，男，岁，肺栓塞，下肢深静脉血栓，左腿淤滞性溃疡，左脚拇指坏疽，ACT时间0S，抗FⅩⅢA抗体阳性。”
状态栏出现了变化。而变化中最令人在意的内容是，高血糖的状态消失了。糖尿病患者的诊断有明显的指标，空腹血糖含量高于7.0mmol/L，并且餐后两小时血糖高于11.1mmol/L即可确诊。而高血糖的状态消失，说明李嵩昭体内的高血糖含量应该只是短暂的一过性高血糖。
他脚上的坏疽并不是糖尿病足！孙立恩一下子就明白了重点。如果不是糖尿病足，那么他脚上的坏疽就很可能是某种还未被诊断出的疾病所造成的症状。
那么，ACT时间0S又意味着什么呢？
ACT，活化全血凝固时间（ActivatedClot挺TimeofWholeBlood）。一般用于检测肝素抗凝效果。参考值大约在70130S之间。而使用了8000单位肝素后，李嵩昭的ACT时间理应达到至少400S以上才对。0S这个数据证明，袁平安的诊断方向没有错，李嵩昭的确对肝素不敏感。
“这是报告。”正在思考着诊断方向，袁平安也很配合的把之前的检验报告放在了孙立恩的手里。“孙医生有什么需要，尽可以和我说。”他有些自满的笑了笑，“我们协和虽然不是什么大急诊中心，但是相应的检查设备还是比较齐全的。”
孙立恩接过检查单，大概看了一眼。然后继续琢磨起了诊断内容。
抗FXIIIA抗体阳性，这个指标是孙立恩最没有头绪的。而直觉告诉他，这应该也就是整个诊断的关键所在。可是这个指标……他甚至一次都没有听说过。
“孙医生，需要什么其他的检查手段么？”袁平安像一只聒噪的蛤蟆一样，在孙立恩的身边不停的问道，“我们都可以提供的。”
孙立恩却根本没有听见他的提议，只是在思索着另一个方向。
肝素究竟是怎么阻止血液凝固的？为什么李嵩昭会表现出对肝素不敏感的症状？
肝素能够促进凝血酶失效，能够抑制血小板凝集，能够刺激血管内皮细胞释放抗凝物质和纤溶物质。而李嵩昭表现出的肝素不敏感，很可能就是这三个方面中有一项出了问题。
凝血酶失效？不，如果是凝血酶失效速度上出现了问题，在没有肝素干预的情况下，李嵩昭血管内的所有血液都会变成血豆腐。也不会是血小板凝集有问题，他的脚上有很大一块坏疽，如果血小板凝集有问题，坏疽刚刚形成的时候他就会因为流血过多而死。
排除了这两个方向，那么病因就只能是血管内皮细胞释放出的抗凝物质，或者纤溶物质有问题了。
考虑到ATC数据还是在肝素的影响下被延长到了0S，抗凝物质应该还是有分泌的，而纤溶物质……孙立恩轻轻的点了点头，就是你了！
应该是李嵩昭血液内的纤维蛋白不足，或者纤维蛋白激活出了问题……不，是控制纤维蛋白的抗体出了问题！孙立恩恍然大悟，这才是抗FXIIIA抗体阳性的含义所在！FXIII因子，就是血液内的纤维蛋白稳定因子。
李嵩昭的体内出现了某种自身免疫性疾病，导致血液内出现了攻击FXIII因子的抗体。因为缺乏纤维蛋白稳定因子，这才导致了李嵩昭对肝素不敏感！8)